部位：
全身
科室：
神经内科
什么是
进行性脂肪营养不良表现为上半身肥胖型的患者是由于病人的脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织三者异常而出现的症状。
的原因
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
如何诊断
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。
1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及神经均正常。
3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。