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什么是

外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。

的原因

  (一)骨髓损伤:

1.药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。

2.化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。

3.免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。

4.全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。

5.异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。

6.细胞成熟障碍——无效造血:如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。

(二)周围循环粒细胞分布异常

(三)血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速

(四)混合因素

如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。临床上上述三类白细胞减少常混合存在,宜注意分析。

如何诊断

临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂,呈自限性,无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。

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