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内分泌科

什么是

儿童期过度生长是巨人症及肢端肥大症的症状之一

的原因

一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。  二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。  临床表现:起病缓慢早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔 眉及双颧隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下颌渐突出牙齿稀疏鼻翼与喉头增大语言钝浊容貌趋丑陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮肤粗厚多汗多脂少数甲状腺肿大,基础代谢率增高甲状腺功能大多正常少数亢进内脏普遍肥大胸廓增大男子性欲亢进女子多数月经紊乱闭经不育半数伴糖耐量损害多饮多尿伴高催乳素血症者可乳溢晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损和高血压也可出现继发性甲状腺功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩和性功能减退症骨质疏松脊柱活动受限等垂体性巨人症表现为儿童期过度生长身材高大肢生长尤速食欲亢进臂力过人晚期(衰退期)体力日渐衰弱

如何诊断

检查:  (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。  (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。  (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。  (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

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