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什么是

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的,临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。临床表现有突肤挺胸等等。

的原因

本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。

本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈一种非特异性可逆性炎性病变,病变部位血管充血,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,神经细胞弥散性变性。

如何诊断

(一)病史及症状: 以青少年和女性多见,成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作,继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始,逐渐波及半身或全身;上肢重于下肢,安静时减轻,睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

(二)体检发现: 可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不 稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。

(三)辅助检查:

1、血沉快、抗“O”增高。

2、免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高。

3、腰穿CSF检查:早期Ig可增高。

4、EEG 55%-75%异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

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