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什么是

白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

的原因

病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫性疾病者。

本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉,可为毛细血管、细小血管(如皮下结节),亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏,可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。

如何诊断

尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。

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