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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.

本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。

郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。

在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。

勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。

用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。

本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。

嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma)

为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。

韩雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。

勒雪病(Letterer-Siwe disease)

为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。