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纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常，引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常，便引起本征。

1、实验室检查

(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如。

3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏。