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精神病科,神经内科

什么是

Klüver-Bucy综合征(KBS) 有报道发生率可高达70%,是一种与颞叶功能有关的行为异常,与动物切除双侧颞叶的KBS类似。例如视觉认识不能,不能识别亲人面貌或镜中的自我。用口探索物体(口探索症),也可表现为强迫性咀嚼口香糖或抽烟,以及用手抚弄、触摸眼前物体和食欲过度、随便乱吃。

1939年神经病理学家Klüver与Bucy制作了切除双颞叶猴子实验动物模型,观察到猴子出现了异常精神行为改变,并描述了双颞叶缺损动物出现的一组 症状,称为KlüverBucy综合征(KlüverBucy syndrome,KBS)[1]。1975年,Marlowe等[2]首次报道了人类患单纯疱疹病毒性脑炎后出现KBS。

的原因

KBS与双颞叶损伤有关,尤其与双颞极、颞叶内侧病变关系最为密切。颞叶和其他部位有广泛联系,如性行为改变、情感平静淡漠及对视觉刺激过度注意等与下丘脑及双侧杏仁核病变有关。例如有贪食、视觉刺激过度注意,喜暴露隐私部位等异常性活动,口部探索症状不典型。

用口探索物体(口探索症),可见于阿尔茨海默病性痴呆。阿尔茨海默病性痴呆(dementia in Alzheimer’s disease) 过去将65岁以前发病者,称早老性痴呆(presenile dementia);65岁以后发病者称老年性痴呆(senile dementia)。

如何诊断

患者均有发热、精神行为异常、多食、饮食习惯改变.例1还伴有口部探索(咬人)和吃一些非食物的东西.例2伴有视觉失认、温顺、性活动增强、癫痫.(2) 头颅MRI均有双侧颞叶损害.(3)脑脊液细胞数轻度增高(单核细胞为主),蛋白质增高.(4)脑电图:弥漫性异常,额颞著.(5)早期经无环鸟苷治疗, 病情逐渐好转.结论伴KBS的单纯疱疹性脑炎的临床特点有:高热,行为异常,视觉失认,平静温顺,贪食,饮食习惯改变,性活动增强和口部探索.诊断以临床 表现,实验室和影像学检查为依据.KBS和双侧颞叶损害有关.

KBS有6种主要表现:(1)视觉失认,不能区别家人和陌生人;(2)口部探索行为增加,用嘴舔、咬、咀嚼或用唇碰触东西;(3)贪食或饮食习惯改变,易饥饿,吃卫生纸、洗衣粉、树叶等非食物;(4)对视觉刺激过度注意,表现出强烈的反应,而且随着环境改变,只要看到的东西就抓、抱或移动;(5)温顺、平静,失去正常的愤怒与恐惧反应;(6)性活动异常,常表现为猥亵,企图抚摩异性,在公共场所暴露身体或手淫。断至少必须具备上述3种表现。KBS同时伴有痴呆者常见于皮克病(Pick disease)、阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、肾上腺脑白质营养不良等,常出现于皮克病的早期和AD晚期。

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