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青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。

1.暂时性青紫

(1)生理性青紫：正常新生儿在生后5min内，有时可呈现青紫是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致5min后循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫经加强保温后青紫可减轻或消失。

(2)暂时性青紫：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。

2.中心性青紫 系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致根据病因可分为肺源性和心源性。

(1)肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎肺气肿、气胸先天性膈疝先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。

(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位左心发育不良综合征、肺静脉异位回流总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。

3.周围性青紫 系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。

(1)全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低周围循环供血减少毛细血管内血流淤滞红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少均可使血流变慢出现青紫。

(2)局部血流障碍：分娩时先露部位受压如面部臀部等均可出现青紫此外新生儿生理情况下肢端也可出现青紫。

其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭低血糖低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症后天性高铁血红蛋白血症M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。

发病机制：

心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。

血红蛋白是携带氧的物质血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红;血液流到全身时氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl当其含量增到5g/dl时临床即出现青紫。

青紫一般说明有缺氧但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同如一氧化碳或氰化物中毒以及极度贫血的患儿虽有严重缺氧但并不表现青紫相反，久居高原地带的人通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。

新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。又因其携氧血红蛋白也相对较多所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。

临床如要确诊是否有青紫应立即做血气分析经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因及时纠正低氧血症以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片血气分析心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。

应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动,并摄X线胸片一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快三凹征不明显同时伴有周身无力肢体张力低下和肢端凉足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。

实验室检查：

采动脉血做血气，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下可确定为青紫一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上可除外任何原因引起的右至左分流。

胎盘血管畸形时一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高另一胎儿有明显贫血。

高铁血红蛋白血症时，高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。

其它辅助检查：

1.X线胸片 以明确有无心肺疾病如先天性心脏病、先天性食管闭锁(伴气管瘘)、先天性横膈疝膈神经损伤新生儿气胸、新生儿肺不张、新生儿肺炎等均有相应X线表现特点。

2.其他 根据病情选择B超、心电图CT等，如疑为新生儿颅内出血可做颅脑CT检查以明确诊断。