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皮肤

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什么是o

层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。

o的原因

本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

o如何诊断

典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣,一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观,外层脱落后开始脱皮,发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部,发红及不等程度的脱屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且紧紧附着在皮肤上。严重时,坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌,手指裂开而限制了行动,关节也会渐渐僵硬。

其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善,但生命週期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏,所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当,并注意电解质及液体、热量摄取,并预防感染的发生。

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