�

皮质醇增多症又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多)，柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH)。

主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌,导致由于体内糖皮质激素过多。

糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。

皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动 员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖 尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增 多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

(一)临床表现

1.向心性肥胖 其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。

2.全身乏力 由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。

3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。 女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。

4.心血管系统 本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。

5.精神症状 表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

6.葡萄糖耐量减低

7.血像及电解质改变 白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高，血钾可偏低。

(二)激素定量检查

血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。

(三)X线检查

1.X线平片 卢骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。

2.腹膜后充气造影 对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助，由于B超及CT的广泛应用，目前，此项检查已少用。

3.CT 可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。

(四)B超

与CT类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较CT低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。

(五)化验检查

白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。血化学学可有血钠升高，血钾降低，尿呈硷性，糖耐量曲线不正常。

(六)地塞米松抑制试验

在确诊为皮质醇症后，本试验对鉴别病因为皮质增生或者为皮质腺瘤时有帮助。如为增生，应用地塞米松后，血中皮质醇明显下降，如为皮质腺瘤则无影响。