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肿瘤科

什么是

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见,可被治愈。其中多发性浆细胞瘤为最常见,其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓。此外,常伴发贫血,高球蛋白血症,高钙血症,肾功能受损和易患感染。在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。

的原因

浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。

病理改变

1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似,表现为灰色或红色,质软,呈髓样,有时可为液性改变。肿瘤组织广泛侵润髓腔,可形成圆形的肿瘤结节,并逐渐增大、融合。部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块,常有出血、囊性变及坏死改变,肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀。在脊柱,肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。

2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成,几乎没有细胞间基质。

肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞,至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞。这些细胞的胞浆丰富,色深染,嗜碱性,界线清晰。细胞核为圆形,偏心性,有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)。染色质呈块状,明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)。有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶。在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞,可有双核。可见有丝分裂像。具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。

在其余的病例中,肿瘤的细胞有高度的异型性,非常不典型。以大细胞或巨大细胞为主,胞浆深染,可有大量的空泡,细胞核有明显的多形性,伴染色过度,核仁大,可见病理分裂像,可见含有数个核或异形核的巨细胞。这些不典型的细胞散在于分化好、能够被辨认为浆细胞的细胞。

如何诊断

诊断

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易,但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛,只有轻微的或不明显的体征,这种状况可持续数月,甚至数年。

在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。

为确诊浆细胞瘤,常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片,骨扫描,血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症,尿酸血症),寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。

血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查,在大多数病例可显示球蛋白的异常,单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。

骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分,如仅有骨髓穿刺结果,则可误诊为淋巴瘤。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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