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什么是
急性微血管性溶血性贫血多见于溶血性尿毒症综合征的临床表现。
的原因
溶血性尿毒症综合征(HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后较差,多遗留慢性肾衰,需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。
该病多见于婴幼儿。病因未明,部分儿童发病前有发热或病毒性疾病,因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似,有发热,血小板减少,微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭,神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏,可看作TPP的局灶型。无有效治疗,急性肾功能衰竭可给予透析治疗,部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。
如何诊断
临床表现 1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;
2.急性微血管性溶血性贫血;
3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;
4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;
5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。
诊断依据
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L;
3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
5.肾活检:肾脏微血管栓塞。