腰部
肾内科,泌尿外科
什么是
肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
肾性糖尿可与许多肾小管缺陷,包括氨基酸尿和肾小管酸中毒有关联。如系单独出现,而其他肾功能正常时,其多是常染色体显性遗传性特征,偶也有以隐性方式遗传,孤立的肾性糖尿与继发于糖尿病的糖尿发生比约为2:1000.最大葡萄糖重吸收率最大转运率降低,葡萄糖随尿排出。除了罕见的葡萄糖-半乳糖吸收不良症之外,肠道对葡萄糖的转运是正常的。
的原因
(一)发病原因
肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:
(1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征、Lowe综合征等。
(2)B型:肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿。是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。
2.继发性肾性糖尿 较少见,可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。
如何诊断
1.临床诊断(按照Marble标准)
(1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。
(2)尿糖阳性,一般每天尿糖量<30g,持续出现尿糖而不随饮食波动。
(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。
(4)碳水化合物储积和利用正常。
(5)有阳性家族史,无糖尿病和既往肾脏病史。
2.定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿,果糖尿者尿中苯二酚试验阳性,戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。
3.肾性糖尿的病因诊断 继发性肾性糖尿病,如作为范科尼(Fanconi)综合征、勒韦(Lowe)综合征及其他肾脏病临床表现的一部分,基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据。原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断,家族史调查殊为重要。
4.肾性糖尿严重程度的判断 通常的做法是测定24h尿糖排泄量,在血糖处于生理浓度时,24h尿糖排泄量越多,说明肾小管糖重吸收功能越差;但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响,所以在肾功能减退时,24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率,继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比,比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差,O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。