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肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现象。

概述：

肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。

薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。

如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性血尿(benign familial hematuria)还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型鶒。薄肾小球基底膜病分类：

1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。

2.散发性薄肾小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的不同在于患者有无Alporlt基因。由于肾小球基底膜变薄也是早期奥尔波特综合征的典型表现所以在临床上，对于表现为血尿和蛋白尿的患者，即使肾活检发现只有肾小球基底膜变薄而无致密层的分离和板层状改变，也不能排除奥尔波特综合征的诊断。

尽管薄肾小球基底膜病的发生率尚不清楚，但在有血尿症状的患者中较普通。一些儿科和成人肾脏病的资料提示在以持续性单纯性血尿来就诊的患者中，20%～25%的患者被证实为薄肾小球基底膜病在家族史阴性和维持正常肾功能至终生的单纯性血尿患者，薄肾小球基底膜病是常见的病理表现。在持续性单纯性血尿的病因中，薄肾小球基底膜病的发生率与IgA肾病差不多。

该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。

凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄肾小球基底膜病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。

如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。

由于正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方法不同，因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致。另外，肾小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的，Vogler发现在出生后前2年，肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加，分别从出生时的(169±30)nm和(98±23)nm到2岁时的(245±49)nm和(189±42)nm。之后这些结构逐渐自然增加，11岁时肾小球基底膜达(285±39)nm，致密层达(219±42)nm。成年后，男性基底膜厚约(373±42)nm超过了女性的厚度(326±45)nm。

现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊断原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而有些实验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病;对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎。Tiebosch等报道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化应当测定2～3个肾小球以获得最准确的结果。每个试验室都应当试图去建立自己的肾小球基底膜厚度的正常均数和标准准差并决定优先选择算术均数还是几何均数。

Basta-Jovanovic等报道，薄肾小球基底膜病时致密层的厚度明显减少。对于血尿患者的活检标本，如果致密层的边缘看得很清楚，可测定致密层厚度帮助诊断。

Dische发现患薄肾小球基底膜病的女∶男比例约为2∶1，这可能与女性肾小球基底膜正常值较低有关。某研究表明在学龄儿童的非选择人群中，有一次微量血尿发作的发生率为4%。本病诊断要点：

1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁

2.症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿血压正常及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。

3.实验室检查，血补体血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨肝酐均正常，患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。

4.肾脏活检光镜检查正常或轻度异常，肾小球系膜呈轻度至中度增生免疫荧光阴性，电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积，这也是本病惟一的或最重要的病理特性。正常基膜宽度为300～400nm而在本病基膜宽度仅为150～225nm，最薄的肾小球基膜为110nm，为正常人的1/3～2/3。根据以上要点薄基膜肾病诊断可成立。