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什么是

肌肉萎缩症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症,而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻,体积缩小,功能低下,萎缩细胞的蛋白质合成减少,分解增多,以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后,相应的组织由于失去神经的调节作用可发生面部肌肉萎缩。

废用性萎缩(面部肌肉长期不能活动时,神经感受器缺乏向心性刺激,因而离心性冲动也就减少,致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩),去处病因后萎缩的细胞能恢复常态。萎缩细胞胞浆内的细胞器大量退化,自噬小体增多,因而可有大量未能被溶酶体酶降解、富含磷脂的残体(即脂褐素)积聚。这也就是面肌萎缩较重的患者为什么面部色泽灰暗或呈褐色的缘故。

面部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

按面部肌肉萎缩发病机理分类:(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的面部肌肉萎缩。 (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的面部肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

据面部肌肉萎缩的原发病变分类: (1)神经原性面部肌肉萎缩(2)肌原性面部肌肉萎缩(3)废用性面部肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

的原因

一是末梢循环差;二是由于神经损伤导致神经传导障碍;三是由神经末梢炎或面神经麻痹后遗症等病症所致。

神经原性面部肌肉萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性面部肌肉萎缩。

肌原性面部肌肉萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

如何诊断

病史:对于面部肌肉萎缩应 注意年龄,发病部位,起病快慢,病程长短等;急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无感觉障碍、尿便障碍、萎缩是局限性还是全身性,肌力如何,肌肉无力与肌肉萎缩的关系,有无肌肉跳动和疼痛,活动后是加重还是减轻,既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤、结缔组织疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外伤、饮酒、椎间盘脱出、脊髓炎、视神经炎、药物应用史及中毒史等,有无特殊的遗传性家族病史等,注意感染史和预防接种史。

体格检查:肌肉外形观察: 临床上面部肌肉萎缩的诊断应两侧对比,即肌肉萎缩的范围分布程度,两侧对称部位的比较,观察有无肌束颤动、肌力和肌张力情况:肌肉萎缩多伴有肌力低下,所以应注意肌容积与肌力的比较,注意肌肉萎缩部位的肌力。肌张力,检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行,应让患者尽量放松,可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。 肌张力减低时,肌肉松弛,被动运动时阻力减低或消失,关节的运动范围扩大,多见于下运动神经元病变。某些肌病如废用性肌肉萎缩 面部肌肉萎缩的伴发症: 如骨关节的变形,皮肤症状,沿神经走行有无压痛及肿物等,注意有无感觉障碍 感觉障碍的分布,范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍、感觉分离等,萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。

辅助检查:神经源性面部肌肉萎缩:根据萎缩范围和分布确定检查、般肌电图、相应部位的 CT或MRI、腰穿检查、神经肌肉活检等;肌源性面部肌肉萎缩: 应检查肌电图 、血清肌酶系列 、血钾血清抗体、 尿肌酸检查、肌肉活检等。

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