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什么是

为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。病人虽然经常乐呵呵的,但面部表情却给人呆傻的感觉。

的原因

下丘脑错构瘤是这种疾病的致病源,外科手术是根除这种疾病的最佳方法。

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。

如何诊断

从影像学、病理学、临床体征等多方面。痴笑发作主要表现为反复发作性,无发笑的情由和内容,却不能自行控制的刻板、不自然的发笑,偶伴哭泣,突发突止,持续5秒~1分,发作频繁,清醒或睡眠状态下均可出现,可伴有其他多种痫性发作,包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下,患者除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状。

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