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胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育，致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。

孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。

1、孤立肾功能良好者，一般难以发现。常因某种原因而行B型超声或CT检查两肾时发现一侧肾缺如。

2、膀胱镜检查时三角区不对称，一侧输尿管口缺如。

3、尿路平片及静脉尿路造影显示一侧无肾影和不显影，对侧肾代偿性增大，须注意排除其它原因所致的肾不显影，如晚期肾结核、肾发育不全等。

4、腹膜后注气造影、B型超声及CT检查显示一侧无肾。