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颅内静脉窦闭塞性颅高压的患者多数病人有鼓膜穿孔流脓一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。颅内静脉窦及静脉血栓形成是引起脑静脉回流和脑脊液吸收障碍的主要原因，其结果是产生颅高压，此种特殊类型的颅高压称为静脉窦闭塞性颅高压。

(一)发病原因

静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。目前，有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。流行病学调查报道身体过重、肥胖人群发病率高于正常体重人群。近年来随着神经影像学技术，如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和体格检查外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查，以发现有关病因。

静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病(如晚期癌症、恶病质)、某些血液病(白血病、红细胞增多症、严重贫血)及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等。

(二)发病机制

70%～80%的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要。脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。海绵窦经眼静脉与面静脉相通，穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通;横窦经乳突导静脉与枕静脉相通;上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通。这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径。后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通。这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道。另外，还有逆行性栓塞的可能性，人类存在有子宫-阴道静脉、椎静脉、颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性。当腹压增高，小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿，特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿。成人多发生在营养不良、脱水、感染性疾病、结核、癌症、心脏病右心衰竭、手术后高凝状态、头颅外伤、大脑动脉闭塞、白血病、严重贫血等，也见于口服避孕药、妇女妊娠期、产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症。原发性栓塞的机制尚不十分清楚，贫血、低血压、脱水等可能是主要的诱发因素，血液的黏度增加和循环减慢，血浆纤维蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

继发血栓形成可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起，也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症。在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成;乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成;面部特别是上唇附近、鼻、颊、上颌部、眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成。血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内，化脓性细菌感染产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦，如横窦病变可延伸到颈内静脉。化脓性病灶靠近静脉窦时，窦壁的炎症也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入心脏和肺部，引起脓毒血症和全身多处脓肿。静脉窦血也可伴有硬膜外、硬膜下、软脑膜和脑内脓肿。

大脑皮质表面有丰富的静脉吻合支进入静脉窦，故局限于某一部位静脉窦血栓，不一定会引起脑静脉很大的回流障碍，血液往往能经其他通道绕过静脉窦闭塞部位回流。较为广泛的静脉窦血栓形成时，静脉回流将受到严重阻碍，受累的皮质部位及皮质下的白质可有充血、肿胀及多灶性出血，在静脉性梗死时，白质内有点状或大片状出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛网膜下腔，这是静脉阻塞性梗死与动脉闭塞性梗死区别的特征。肉眼见刚形成血栓的静脉窦和静脉为坚硬的凝血块扩张，大部分凝血块呈浅蓝色，并夹杂一些白色质斑，坏死的皮质和白质迅速崩解而被吸收，以后病灶皱缩，囊性变，呈黄色。当静脉窦和静脉内的血栓迅速机化和再通以后，肉眼检查就难以发现明显异常，尸检时脑表静脉充血，脑肿胀，脑回变平。外表及切面上均无出血或梗死灶，镜检脑皮质有广泛的缺血性损害。神经细胞皱缩或脱失。皱缩的细胞质浅染，核深染呈三角形，少突胶质细胞呈空泡性肿胀，毛细血管内皮细胞也肿胀。

产妇的上矢状窦和皮质静脉血栓形成时，可见皮质细静脉与梗阻的皮质静脉交界处有甚多的细小出血区，以及严重的脑水肿、脑内出血或缺血性脑梗死。若系中耳或鼻旁窦感染则可并发硬膜、硬膜下、大脑和小脑的脓肿。横窦、上矢状窦与皮质静脉内均含有红色血栓。在皮质和白质内可散见有出血性和非出血性脑梗死。横窦血栓形成常继发于中耳炎和乳突炎，可分为炎性或非感染性，同时，如有左右侧横窦在窦汇处互不相通，左侧横窦的血栓形成就可阻塞大脑大静脉和直窦回流引起基底节梗死。

1.上矢状窦闭塞 多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫。慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果，可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.横窦血栓形成 多由于中耳炎或乳突炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重，可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉，则颈部有触痛、视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓，一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。

3.海绵窦血栓形成 多继发于眼眶周围、鼻、面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出，主要系脑神经、交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视盘水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。

4.脑内静脉血栓形成 因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见，其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。

颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现，如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿的颅高压症状，以及局部神经定位体征和静脉窦血栓有关的局部感染病灶和有关的全身因素。CT扫描显示“△”征，特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。近年来，由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状。