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主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。

临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。

    主动脉窦瘤破裂的主要原因是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

症状体征

1.症状

半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。

2.体检

胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。

诊断检查

1.心电图

多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查

肺充血，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查

可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。