触诊无肺动脉关闭感

触诊无肺动脉关闭感是埃布斯坦综合征的临床表现。

埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。

埃布斯坦综合征-病因

本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。

此外这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如上述种种情况可引起三尖瓣关闭不全。少数病人，三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，右心房血流必须经过这种孔隙注入心室因此妨碍心房的排空。由于三尖瓣下移，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空，相反，它如同一个心室壁瘤样，当心室收缩时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是房间隔缺损。

少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有二尖瓣关闭不全的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理改变，取决于肺动脉狭窄的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排血量势必减少，临床上将表现为发病早症状重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床上将表现为发病晚症状轻、预后较佳。前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，又有房间隔缺损存在，那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻，而卵圆孔已闭，此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重，右心房压力升高，因而出现心房水平的右至左分流。

前两种情况临床上常无发绀;第三种情况则有发绀少数病人，即使无明显右至左分流但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。此外，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。

埃布斯坦综合征发病可早可晚症状可轻可重体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力 衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀杵状指(趾)颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。

诊断本病时下列要点具有参考价值：

1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现

2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病

3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

4.心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。

5.肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。

6.P波特高，但无右室肥厚的图形。

7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。

9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。

10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移

诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征，不需要手术或仅关闭心内缺损即可，预后良好。②狭窄型：青紫明显，心功能Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大肺循环血流量减少，扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。

其它辅助检查：埃布斯坦综合征的诊断，临床症状和体征固然可能给予重要提示但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查，尤其是选择性心血管造影术。

1.心电图 P波振幅增高及(或)增宽，有时可见切迹以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关，P波正常者常无症状;显著异常者，不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见，但绝无左心室肥厚的图形。 Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置，是本畸形一种特异性心电图变化。 该畸形病人约有5%～25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者，其中30%为Ebstein畸形。因此，在临床上，当先天性心脏病合并预激综合征时，应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种心律失常，其中阵发性室上性心动过速常见，即使无预激综合征也是如此其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。

2.X线检查 轻度畸形者，心脏扩大不明显，肺血正常。中、重度畸形者，心脏向两侧扩大，主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显，与扩大的心脏很不相称，类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血减少，主动脉结正常或偏小。

3.超声心动图 最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭)。此外，如果将探头放在一般显示右心室的部位可见巨大心腔(房化的右心室)，还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢。

4.右心导管检查 以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大，易发生严重的心律失常，甚至危及生命。因此若不考虑心脏矫治术，最好不作此检查现在认为若临床诊断不明时尽管有危险仍应进行。在有经验人员操作及有抢救设备条件下，危险不大。一组国际合作研究本畸形患者共505例，行导管检查及造影共363例，发生心律失常者100例，其中死亡13例。 右心导管检查时导管常盘绕在扩大的右心房内。操纵导管往往可将导管尖送入左心房(通过心房间交通)，但却难于进入右心室。 右心房内压力较高，右心房压力曲线示a波、v波增大。右心室舒张压高，收缩压正常或稍高。肺动脉压正常或偏低当从肺动脉到右心室，或从右心室到右心房回抽导管，并连续记录压力曲线时，可发现肺动脉瓣两侧有收缩压差，三尖瓣两侧有舒张压差。多数病人，在心房水平有右至左分流，偶可发现该水平有左至右分流。 这里应特别提到的是，如能同时记录压力曲线和心腔内心电图，常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发现，常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

5.选择性右心系统造影 该畸形造影诊断的主要依据是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在脊柱中线附近，为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室另外，选择性右心房造影，尚可发现右心房明显扩张，造影剂通过缓慢;左心房、左心室、主动脉早期显影(有心房间交通时)。选择性右心室造影，还可发现三尖瓣反流，右心室流出道狭窄或扩张