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先天性主动脉缩窄的食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足迹，称为“E”字征。

狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉累及食管，在食管左壁形成的压足迹

食管钡餐检查，典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。