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食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

食管体平滑肌部分蠕动停止是硬皮病食管的临床表现之一。硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病,又称进行性系统硬化(progressive systemic sclerosisPSS)累及食管肌层发生其动力学异常。食管受累表现吞咽困难、烧心,多伴有呕吐,胸骨后或上腹部饱胀感。

的原因

(一)发病原因

硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

(二)发病机制

1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,血清中存在多种自身抗体,虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚,但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说 现在已经明确,硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪,使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说 雷诺现象常为PSS早期表现,PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位,即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中,95%的患者具有雷诺现象,其中75%以雷诺现象为首发症状,这些病人往往具有内脏损害,且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

如何诊断

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓咽下困难或反流症状。

3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测,证实有病理性反流。

5.内镜检证有食管炎,并除外其他食管病。

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