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黑色尿比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。

国外有资料报告，患阵发性肌红蛋白尿的病人，在运动后也会排出棕黑色尿，同时伴有肌肉无力，可逐渐发展为瘫疾。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑色毒瘤、尿黑酸病。

患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。

①尿液中加入适量碱性试剂，可加速出现尿黑色变。②将尿液碱化后加入班氏试剂呈现棕色，一般还原物质呈现橙黄色。③加入氯化高铁试剂可使尿液呈紫黑色。④取尿液0.5ml加入饱和硝酸银水溶液5ml可立即显现黑色，但维生素C可造成假阳性结果。患者新鲜尿液外观无异常，唯放置并暴露于空气后，尿黑酸可氧化成黑素使尿液变为黑色。患者在儿童时期常无症状，偶因发现婴儿尿布黑染而引起注意，有些患者因发现尿放置后变为黑色方去就医，也有不少病人的尿液呈酸性或含有较多还原物质，虽放置数小时也不变色。成年患者由于组织内长期黑素沉积造成褐黄病，主要引起脊柱和关节病变。尿黑酸的肾阈很低，大量尿黑酸从尿排出，每日可达数克，而血中浓度常无明显升高。胆红素、卟啉、肌红蛋白和血红蛋白均可使尿颜色变深，应注意鉴别。