生殖部位
男科,儿科
什么是
两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形。
的原因
一、病因分
(一)真两性畸形
(二)假两性畸形
1.男性假两性畸形。
2.女性假两性畸形。
二、机 理
1.性染色体畸变 在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变,必然会导致性分化发生紊乱。
2.胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时,其皮质退化,但髓质发育良好,因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用,促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢,肾上腺皮质产生雄激素不多,生殖管和外生殖器原基向女性方向分化。当遗传性别为男性,由于某些原因而致雄激素不足,或遗传性别为女性,由于雄激素过多,都会引起生殖管道和外生殖器原基的分化紊乱。
3.其他因素 胚胎原始生殖细胞数的减少也能使遗传女性男性化。原始生殖细胞数目减少可引起原始生殖腺皮质发育受阻,深层的髓质形成睾丸成分,其间质细胞则产生雄激素,使原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。
如何诊断
(一)病史
注意询问家族中有无类似患者;母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。
(二)症状与体征
1.观察患者的外貌特征,体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。
2.外生殖器检查:两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生殖窦开口在阴茎顶端,如正常男性。
(三)实验室检查
1.性染色质检查和染色体组型分析
2.测定血浆睾酮、5a-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素。24 h尿 17-酮类固醇及孕三醇。H-Y抗原血清学检查。
(四)X线检查
腕部X线摄片,尿生殖窦造影,腹膜后充气造影、CT检查肾上腺大小变化。
(五)手术探查及性腺活组织检查。