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颈部

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骨科

什么是

颈椎分节不良也称颈椎融合畸形,为两个或两个以上颈椎融合性畸形,表现为颈椎数目减少,颈项缩短,头颈部运动受限,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。目前认为在胚胎的3~7脊椎的生骨节细胞异常移动而引发此病。

的原因

颈椎先天融合畸形又称为Klippel—Feil综合征和短颈畸形。这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合,也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为,在胚胎发育过程中,本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍,当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化,形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。

发病机制: 像其他先天性畸形一样,本病的病因至今并不明了,与胚胎期的各种因素有关尤其是病毒感染,是导致各种畸形的主要原因之一遗传因素尚难以证实,在临床上罕有家族性发病趋势者。

如何诊断

患者颈部较正常人短、枕部发际降低和头部运动受限。少数患者可合并脊髓空洞症,先天性耳聋,动眼神经、外展神经或面神经的麻痹,家族性共济失调症,智能障碍等。有的患者可有“镜子动作”即一侧上肢的动作为另一侧所模仿,但下肢不受影响,随年龄的增长,该症状逐渐不明显。

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