多发性结节性硬化症?
问题描述：刘鑫是初恋,现在他从国外来见我最后一面,听说他得了多发性结节性硬化症, 我对这个病也不懂的多发性结节性硬化症?
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唐建兵
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2019-11-29
皮肤表现典型的皮肤变化包括斑块丢失、面部血管纤维瘤和鲨鱼皮肤斑块,并不是每个孩子都有这些变化,90%的患者在出生时就能看到皮肤色素沉着斑,呈白色,与周围皮肤界限清楚,呈椭圆形或其他形状,尺寸从1厘米到几厘米不等,它可以在躯干和四肢上看到,分布不对称,面部少见,头皮有时可见,头发是白色的,每个人身上的色素沉着斑的数量因人而异,而且一次没有一个,正常人有时可以看到1-2个block,没有诊断意义,一些患者还可以看到聚集的、数量更多的、形状不规则的、像五彩纸屑一样的小块色素丧失斑
张晓光
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2019-11-29
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传疾病,外显率多变,该家族有20% -30%的阳性家族史,病理改变:脑的典型表现为室管膜下结节,常位于侧脑室前角,显微镜下可见大星形胶质细胞增生,结节有钙化倾向,结节数目不一,脑皮层也可见一些硬结节,颜色为灰色,脑表面突起,直径约1-2cm,数目不同,显微镜下结节为胶质细胞,由一些巨大的多核星形胶质细胞组成,这些结节可以使正常的大脑皮肤变薄,中央灰质、脑干或小脑也有类似病变,由于结节部位不同,临床上可表现出不同的神经系统症状