结节性硬化症状
问题描述：表弟最近皮肤损伤严重，皮肤出现不少类似瘤状的小疙瘩，密集分布排满一脸，看上去很恶心，而且摸上去也很糙，有时候还会离奇抽搐，样子就像癫痫所表现出来的症状一样，上医院做了头颅CT，怀疑他的是结节性硬化症，请指导。结节性硬化症状
回答专区
孙卫江
已帮助网友：1271
2019-02-17
本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样,可出现肾功能衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰竭等并发症.
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变：脑部的典型表现为室管膜下结节，常在侧脑室前角，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞，结节有钙化趋势，数目多少不等。
脑皮质也可见到一些硬的结节，颜色灰白，脑回表面隆起，直径约1-2cm，数目多少不等，镜下结节为神经胶质，由一些巨大的多核星形细胞组成。这些结节可将正常脑皮层压薄。类似病变也可见于中央灰质，脑干或小脑部位。
以上是对“结节性硬化症状”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
符云辉
已帮助网友：2474
2019-02-17
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发征。临床以面部血管纤维瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。本病是常染色体显性遗传，但散发病例亦不少见。对症治疗，如控制癫痫发作，婴儿痉挛可用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗；应用脱水剂降低颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部血管纤维瘤可行整容术。
胡世林
已帮助网友：1419
2019-02-17
结节性肝硬化能活多久，肝硬化的原因有很多种，要根据不同的情况做不同的治疗是很重要的，专家建议在做肝硬化治疗时要去正规的医院，和医生沟通很重要的，医生会根据你肝硬化的原因来制定适合你的治疗方案，这样可以保证身体的健康，有效的预防和治疗疾病是很重要的，对肝硬化的原因要及时的治疗很重要。目前治疗肝硬化最好的办法是细胞靶向修复疗法，细胞靶向修复疗法治疗肝硬化效果明显，治疗费用低，技术风险小，使用的是微创介入手段，对患者伤害非常小，也不会产生其他的一些排异反应，是肝硬化患者首选的治疗方法。
王芳芳
已帮助网友：2074
2019-02-17
很高兴为你解答，根据你的病情描述结节性硬化病是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。
临床特征，面部皮脂腺瘤边间发作，智能减退。治疗药物治疗，支持治疗。当然，中西医结合治疗最为有效。治愈率能达到40%
魏仲恩
已帮助网友：2743
2019-02-17
和提供的相关信息看，目前你的诊断已经确定是结节性硬化症。
像这种疾病这个难度比较大，建议你到正规公立医院的神经内科给药物系统治疗。
以上是对“结节性硬化症状”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
胡莉
已帮助网友：1928
2019-02-17
结节性硬化多为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。
典型症状为：面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。
胡莉
已帮助网友：1928
2019-02-17
最近的描述和提供的信息，看目前你已经到医院进行相关的检查和诊断
如果已经确诊是结节性硬化症的表现的话，建议遵医嘱继续当前的治疗，这是一种非常罕见而且难以治愈的疾病。