�

纵隔肿瘤纵 隔位于两侧肺之间，以胸骨和胸椎为其前后界.内有许多重要器官，有大血管、气管、主支气管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神经和淋巴管等组织，因先天发育 过程异常或后天性囊肿或肿瘤形成，就成为纵隔肿瘤.纵隔内肿瘤种类繁多，有原发的、有转移的，原发肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性.为标明病变在纵隔所在部位，可将纵隔划分为若干部分，以胸骨与第4胸椎下缘水平分为上、下两部，将含有很多重要器官的纵隔间隙称为“内脏器官纵隔”(中纵隔)，右气 管、心包前的间隙为前纵隔;在气管、心包后方(包括食管和脊柱旁纵隔)称为后纵隔.据国内统计资料显示，纵隔肿瘤发病率以神经源性肿瘤占第一位，其次为畸 胎类、胸腺肿瘤和甲状原肿瘤，各种囊性肿瘤最少.

(一)发病原因

其种类繁多，大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等。这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

(二)发病机制

1.气管支气管囊肿 气管支气管囊肿是纵隔先天性发育异常性囊肿中最常见的1种，占40%～50%。大多数气管支气管囊肿发生于受孕后第26至第40天，发生较早者多形成纵隔 内肿物，而发生较晚者多形成肺内肿物，个别病例亦有见于横膈内或横膈下者。纵隔气管支气管囊肿依其所在部位可分为气管旁、隆突周围、肺门旁、食管旁和其他部位等5组，其中大多数位于隆突周围，多有蒂与大气道相连。位于隆突周围的囊肿易因压迫邻近组织而引起临床症状。

2.食管囊肿 食管囊肿来源于胚胎期前肠，为食管发育过程中未能形成正常管腔的结果。

3.胃肠囊肿 胃肠囊肿较罕见。关于其起源有数种学说解释，多认为系因胚胎早期内胚层与脊索未完全分离所致。胃肠囊肿的内衬细胞包括胃黏膜上皮细胞、小肠上皮细胞和纤毛柱状上皮细胞等，其中胃黏膜上皮细胞可具有分泌功能，导致消化性溃疡。

4.心包囊肿 心包囊肿大多数为先天性疾病，个别病例可于患急性心包炎多年后发生心包囊肿。心包囊肿一般呈梭形或卵圆形，壁菲薄，内含清亮的或草黄色的液体，囊壁由单层扁平或柱状细胞覆盖，细胞形态极似间皮细胞。

5.胸腺囊肿 胸腺囊肿较为罕见，仅占全部纵隔肿物的1%～2%。大多数为来自胸腺咽管上皮的先天性囊肿，可发生于从颈部到前纵隔的胸腺下降线的任何地方;也有个别报道与手术创伤、炎症等有关者。

病理学上胸腺囊肿应与胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊肿相鉴别，假性囊肿壁一般较厚，在其纤维性壁内可找到残余的瘤组织。

1.临床表现:　　一般而言，纵隔肿瘤阳性体征不多，其症状与肿瘤大小、部位、生长方式、质地、性质等有关.良性肿瘤生长缓慢，可生长到相当大尚无症状或 很轻微.相反，恶性肿瘤侵犯程度高，进展迅速，可在较小时已出现症状.常见症状有胸痛、胸闷、咳嗽、头面部水肿、一侧面部无汗、吞咽困难等.此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状:如随吞咽上下运动为胸骨后甲状腺肿，咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力者为胸腺瘤等.

2.诊断:　　胸部X线检查:是诊断纵隔肿瘤重要手段.透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等.X线正侧位胸片 可显示肿瘤部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等.CT或核磁共振能进一步显示肿瘤与邻近组织器官关系，更是必不可少的检查.必要时可作心 血管、支气管造影.超声可鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤.放射性核素可协助诊断胸骨后甲状腺肿.颈部肿大淋巴结活检.气管镜、食管镜、纵隔镜检查.胸腔镜 纵隔肿物活检.诊断性放射治疗，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感肿瘤，如恶性淋巴瘤.