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腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。　本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年，由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉，亦有反复发作的右下腹隐痛不适或盆腔下垂感，右下腹包块或以肠梗阻，腹膜炎等并发症就诊，误诊率高达89.7%，查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎，腹腔囊肿等而延误了治疗。

(一)发病原因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹 腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”，亦可能经血流和淋 巴管转移性扩散所造成，据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。

此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤，卵巢纤维瘤，子宫癌，肠黏液腺癌，脐尿管囊肿腺癌，小肠系膜波浪囊肿，胆总管黏液腺癌，胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

(二)发病机制

阑尾黏液囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层，大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜 的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状，囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色，半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如，囊泡可在局部浸润蔓延。

黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连，肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称， 这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内，镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质，其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮，通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。

在肝下间隙，回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐，分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构，尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。

1.主要症状 早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。

(1)恶心，呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心，呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。

(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难，出现憋气，不能平卧，翻身困难。

(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退，全身乏力，体重进行性减轻。

(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻，肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

2.体征

(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见，如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。

(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及;肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬;表面高低不平，活动度小。

(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。

(4)腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感，直肠狭窄或触及肠腔外肿块，妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

近年来可以用腹穿，B超，CT，腹腔镜，肿块活检等确诊本病。

1.病史 部分患者有阑尾，卵巢手术病史。

2.临床特征 自诉?a href=http://hzpk.39.net/hz/xs/nanshi/a10f4.html target=_blank class=blue>战ジ拐停雇矗荩共柯∑?体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显著特点。

3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。