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内分泌科

什么是

性早熟(precociouspuberty)指青春期发育过早出现鶒。一般定为男孩在9岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性(又称为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周围性不完全性)性早熟两类。真性性早熟指下丘脑-垂体-性腺轴不适当地过早活跃,导致青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。假性性早熟为由性腺中枢以外的因素而产生的性激素增多鶒,只有第二性征发育,但生殖细胞并无同步成熟、无生育能力。临床上真性性早熟比假性性早熟多见。

的原因

病因分类

(一)真性性早熟

1.特发性性早熟。

2.神经源性性早熟。

3.骨纤维结构不良症。

4.原发性甲状腺功能减退症。

(二)假性性早熟

1.性腺肿瘤。

2.肾上腺皮质肿瘤。

3.激素摄人。

 

如何诊断

必须根据详细的临床资料和必要的实验室检查排除下丘脑垂体、性腺和肾上腺器质性病变。实验室检查应首先确定性早熟是否为促性腺激素依赖性,LH/FSH脉冲性分泌有助于两者的鉴别。影像学检查主要用于寻找垂体和性腺的肿瘤。如无器质性病变可查,可继续追踪观察,但应排除LH受体基因突变可能。非促性腺激素依赖性性早熟(gonadotropinindependentprecociouspuberty)的病因主要在性腺和肾上腺。因分泌过量性腺激素所致但必须注意,有些性腺肿瘤也和下丘脑错构瘤一样,可自主合成和分泌促性腺激素。

 

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