�

由于门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，导致门静脉压力增高的一组病理综合征。临床表现为脾肿大、脾功能亢进、食管及胃底静脉曲张并发破裂、上消化道出血和腹水等。

门静脉高压症的病因，可分为肝内型和肝外型两种。以肝内型最常见，约占90%左右。

肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。

肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。

  1.病史详询有无肝炎、血吸虫病、黄疸等病史，有无鼻出血、牙龈出血及上消化道出血史，有无长期饮酒、慢性腹泻、腹胀、下肢浮肿等病史。

2.体检注意有无黄疸、肝掌、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张，脐周能否闻及静脉鸣。肝脾是否肿大，肿大程度及硬度，表面是否光滑，肿大之脾脏能否推动;有无腹水等。

3.检验血、尿、便常规，大便隐血试验，血小板计数，出、凝血时间，凝血酶原时间，血清总胆红素、结合胆红素、白蛋白、球蛋白、转氨酶及尿素氮，甲胎蛋白和酶谱，乙肝相关的抗原抗体，有条件的应作蛋白电泳、乳果糖廓清试验。怀疑血吸虫病者应作粪孵化试验或血清环卵试验。

4.B超检查了解肝、脾大小和有无肝硬化、腹水及其严重程度。

5.彩超检查了解脾静脉、门静脉、肾静脉直径及有无血栓形成，门静脉血流量及血流方向等。

6.纤维胃镜检查可确定有无食管、胃底静脉曲张及其严重程度，以及有无出血危象。

7.X线检查钡餐检查观察有无食管、胃底静脉曲张，静脉肾盂造影可了解双侧肾功能，必要时可作肝静脉、门静脉及下腔静脉造影。