粘多糖病尿中粘多糖?
问题描述：粘多糖病尿中含有粘多糖吗?粘多糖病是什么?它是由什么引起的?严重吗?粘多糖病可以完全治好吗?通常要怎么治疗?在平常有什么要注意的吗?有什么要忌食的吗?
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夏远波
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2019-12-13
粘多糖病的临床诊断主要依据其临床表现、表现及不同粘多糖的尿排泄,甲苯胺蓝染色可用作该病的筛选试验,醋酸纤维膜电泳可用来区分排出的粘多糖类型并协助分型,需要测定白细胞或皮肤成纤维细胞中特异性酶的活性,男性比女性多,近亲后代多,家族史也多,没有特别的治疗,只有症状和支持性治疗
李江萍
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2019-12-13
粘多糖病因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄,粘多糖病（H）型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物,故也有成霤病之称,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史,无特效治疗,只有对症和支持疗法,因酶缺陷的类型不同,预后不一,一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁