粘多糖病是怎么回事?
问题描述：朋友说最近在网上看见了现很多孩子会有粘多糖病,而且智力低下,给很多的家庭造成负担,粘多糖病是怎么回事?
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王淼
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2019-11-29
II型:几乎所有患者均为男性,女性患者少见,发病年龄在2-6岁以上,根据病情严重程度可分为A、B两个亚型,身材矮小和精神发育迟缓较Hurler综合征轻,以心脏受累为主要表现的进行性听力损害常发展为心脏瓣膜病、冠心病、充血性心力衰竭,大多还伴有阻塞性呼吸暂停综合征、肝脾肿大等,常在15岁前死亡,B型症状轻微,无听力障碍和骨骼畸形
罗正强
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2019-11-29
I型:可分为三个亚型:MPSI-H（Hurler综合征）、MPSI-S（Scheie综合征）和MPSI-HS（Hurler-Scheie综合征）,患者一般在出生时表现正常,从6个月到1岁开始生长缓慢,智力低下,头部大,前额突出,船形,眼距加大,角膜混浊是常见的,严重的病例可能失明,短颈、耸肩和心脏瓣膜受累可导致心脏扩大和心功能不全,短肢,后凸,关节屈强直、活动受限、膝关节外翻、踝关节、足扁平,如果手掌和手指又短又厚,腕管综合征就会发生,Hurler综合征和Hurler-Scheie综合征可以存活到成年