肝豆状核变性是什么?
问题描述：我前两天接受了阑尾炎手术,在医院里遇到了老同学,同学说自己的母亲得了肝豆状核变性,在医院治疗观察,我不太清楚这个病,不知道老老婆怎么样了,肝豆状核变性是什么?
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许若珊
已帮助网友：1939
2019-10-15
这是一种染色体铜代谢障碍,患者可能有肝功能不同程度的改变,如血清总蛋白会降低、球蛋白又升高、晚期肝硬化等,肝脏活检显示大量的铜过剩,可能是正常人的五倍多,在肾小管损伤的情况下,症状为氨基尿症、血尿素氮、肌酐和蛋白尿等
许若珊
已帮助网友：1939
2019-10-15
它是一种常见染色体隐性遗传性铜代谢障碍,以肝硬化（铜代谢紊乱所致）的基底节损伤为特征,在世界范围内,WD的发病率从30,000人中的1人到10万人中的1人不等,大约每90人中就有1人携带致病基因,这种病在中国比较常见,常见症状之一是蛋白尿,另外,肝硬化也与其有关