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地中海贫血是怎么样的

男  |  5岁 2014-10-01 有1个回复

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王涛
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2014-10-01


地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。地中海贫血的发生如下:地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的,但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。
对于该病的治疗,轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗, 此法在目前仍是重要治疗方法之一。铁鳌合剂。