部位：
腹部
科室：
肝病,血管外科
什么是
肝静脉闭塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微静脉和肝静脉的小分支发生的管腔闭塞性病变,不累及肝静脉大分支.
的原因
肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位，但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处。阻塞常由血栓引起，但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索，纤维网，纤维膜所致。在急性期肝脏肿大，表面光滑，呈紫色;镜下肝实质表现为肝窦严重充血，肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏。慢性期可发生纤维化和结节样再生，从而使正常肝脏结构丧失。此外，可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流，而且20%的患者可继发门静脉血栓形成。由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响，后期可代偿性增大。
如何诊断
【临床表现】
患者常出现腹痛,肝肿大并有触痛,但表面光滑,而且并发大量难治性腹水和轻度黄疸.急性发病可致肝功能衰竭和死亡.但更常见的是Budd-Chiari综合征经数月而转为慢性,患者存在模糊不清的腹痛和门脉高压脾肿大等肝硬化表现.因尾叶增大,可在上腹部触及一包块,压迫肝区不能使颈静脉充盈(肝颈静脉回流征阴性).下腔静脉阻塞可导致腹壁明显水肿,伴腹壁静脉曲张(血流由盆腔经脐静脉流入肋缘静脉)和下肢重度水肿.
【辅助检查】
肝静脉造影检查;肝活检;超声检查;多普勒超声检查
【诊断依据】
生化检查异常没有诊断价值.肝脏同位素闪烁扫描可发现尾叶增大.肝静脉造影可确定血栓的范围和腔静脉是否受累.肝活检可见肝充血和肝腺泡Ⅲ区肝细胞消失.超声检查可发现肝静脉血流异常和尾叶增大.多普勒超声可探测出血流改变.MRI显示肝静脉流出道缺如和下腔静脉或门静脉的异常.