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眼科

什么是

视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

的原因

由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:  1.颅内高压致继发性视神经萎缩  2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎  3.视网膜病变  ⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)  ⑵炎症  ⑶[1]青光眼后。  ⑷视网膜色素变性  ⑸Refsum病  ⑹黑蒙性家族性痴呆  4.视神经炎和视神经病变  ⑴血管性,如缺血性视神经病变  ⑵脱髓鞘病  ⑶维生素缺乏  ⑷由于铅或其他金属类等中毒  ⑸带状疱疹  ⑹梅毒性  5.压迫性所致  肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)  骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等  眶部肿瘤  6.外伤  7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等  8.遗传性疾病  Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病  9.营养性视神经萎缩  10.杂类  在儿童其原因更复杂如下:  1.染色体异常  猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失  2.脂性疾病  Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)  3.粘多糖病  Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病  4.矿物代谢缺陷及其代谢  Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病  5.遗传性视网膜色素变性  Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征  6.灰质病  Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病  7.小脑性共济失调  Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性  8.原发性白质病变  异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),啫苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征  9.脱髓鞘疾病  肾上腺白质变性,多发性硬化  10.家族性视神经萎缩  Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)  11.颅内压增高  假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

如何诊断

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的,必须结合视功能检查才能诊断。

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