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什么是

脾大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏,如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。

的原因

(一)发病原因

脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。

1.感染性

(1)急性感染:见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。

(2)慢性感染:见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。

2.非感染性

(1)淤血:见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。

(2)血液病:见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。

(3)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)、Felty病等。

(4)组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。

(5)脂质沉积症:如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。

(6)脾脏肿瘤与脾囊肿:脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病)。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。

(二)发病机制

引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面:

1.细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显、其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯脾型霍奇金病,这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。

2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:肝硬化门脉高压症、门脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。

3.髓外造血 脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。

4.组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty、Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。

5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。

6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾大。如:戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。

7.脾脏本身的肿瘤及囊性扩张 脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如:疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。

如何诊断

脾脏肿大主要依靠触诊检查。用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。(正常脾浊音界在左腋中线第9~11肋之间;宽4~7cm,前方不超过腋前线)。必要时可用超声、X线、CT等检查,以明确脾脏的大小和形态。触诊发现脾大时,要注意脾大的程度、质度,同时注意有无其他伴随体征。

1.脾脏肿大的程度 脾脏肿大的程度与疾病有关。

(1)轻度脾大:深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。

(2)中等度脾大:下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。

(3)极度脾大:下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。

2.脾脏的质度 不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化。一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质度软,时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感。囊性肿大有囊性感表面不平。必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。

3.伴随体征 各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征。

(1)贫血、出血点或淤斑:见于血液病性脾大,如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。

(2)贫血、黄疸:见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。

(3)肝及淋巴结肿大:见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。

(4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。

(5)各种类型的皮疹:多见于各种传染病,或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。

(6)水肿和腹水:见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。

(7)心脏扩大:见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。

1.病史 详细了解病史,对脾脏肿大的诊断有重要意义。病史中注意起病的缓急,病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。急性感染通常起病急、病程短,脾大程度轻。慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。既往史对疾病的诊断也有很大帮助,如:既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史,现有脾脏肿大,提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性贫血、代谢性疾病等;某些疾病的发病与不同年龄和性别有关,如:组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿;急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年;恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年,男性多见于女性;多发性骨髓瘤,多发生于老年男性;白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄;结缔组织病多发生于青年女性等等。脾脏肿大的伴随症状和体征,是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如:脾大伴发热、可见于各种急慢性感染性疾病;脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大;脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血;脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症;心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时,均有各自疾病的特点,在病史中均应逐一询问。

2.临床表现。

3.实验室及其他辅助检查。

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