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神经内科

什么是

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病是一种病因不清的综合征,其特点是伴有异常的睡眠倾向,包括白天过度嗜睡夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病,男女发病率相似部分病人可有脑

炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症。

的原因

发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%,男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。本病与DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相关。具体病因不明,可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。

如何诊断

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短(<10分钟),出现睡眠事发的REM睡眠,觉醒次数增多,睡眠结构被破坏等。

诊断依据:

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状,一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。

一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年,以意识障碍为主要症状,常突然意识丧失,瞪目直视,呆立不动,并不跌倒;或突然终止正在进行的动作,如持物落地,不能继续原有动作,历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。

二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆,继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状,如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低,多持续几分钟。

三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

辅助检查:1、脑电图。2、脑脊液细胞检查。3、CT和脑活检。

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