黏多糖贮积症2型儿童怎么治疗?
问题描述：糖原贮积病2型尿酸高吗?为什么小孩子那么小会糖原贮积病2型?治疗的早会不会有康复的可能性?不能康复会怎么样?
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邓超明
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2019-12-04
根据临床症状的严重程度,这种类型的粘多糖储存可分为重型( MPSⅵ- A型)和轻型( MPSⅵ- B型),大多数重型病例发生在2 - 3岁之间,关节活动受限,疝气,四肢挛缩,外形笨拙,脖子短,身材矮小,由于躯干和四肢发育缓慢,身体比例可能会失衡,愚蠢的外表没有I型和II型粘多糖沉积症明显,头部稍大,眼睛之间的距离太宽,有些病例还可能伴有脑积水,大多数病例可能有不同程度的周边角膜混浊和听力损失
李成希
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2019-12-04
新鲜血浆输入的处理仍有差异,一些作者认为可以实现明显和暂时的临床改善,但是其他人没有达到一定的疗效,许多病人的父母和他们的近亲结婚,避免近亲结婚是预防这种疾病的一个重要环节,一旦发现糖原累积,预防和治疗低血糖症是主要方法,只有少量的饮食,限制脂肪和总热量,以及体育活动,如果血清乳酸含量高,应服用碳酸氢钠以防止酸中毒,皮质类固醇、肾上腺素和胰高血糖素可以帮助控制低血糖