粘多糖婴儿能活多久?
问题描述：我邻居的朋友前一段时间怀孕生了一个男孩,现在孩子四个多月,总是感觉脊椎的位置有点突出,粘多糖婴儿能活多久?
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李成希
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2019-12-01
多糖病是由先天性蛋白多糖降解酶缺陷引起的,其特征是低聚糖的过度积累和排泄,这在已婚近亲的后代中很常见,他们有家族史,没有有效的治疗方法,他们只能治疗症状和支持治疗,酶缺乏症的类型不同,预后也不同,一般来说,出生时间是正常的,随着年龄的增长,临床症状变得更加明显,其共同特征是一岁以后,生长发育落后,出现了特殊的面孔,在早期,可能会发生肝脾肿大、心脏肿大和耳聋,1岁后,精神神经发育逐渐减慢
符云辉
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2019-12-01
粘多糖症是溶酶体中某些酶的缺乏引起的,使酸性粘多糖不能完全降解,导致粘多糖在体内积累,不同的组织产生一系列的临床症状和体征,如骨骼畸形、智力迟钝和肝脾肿大,早期临床症状与正常儿童无异,一些特殊的面部和骨骼畸形只发生在2-3岁之间,角膜内可能没有角膜云,结节性皮肤增厚,听力丧失,进行性耳聋,视网膜病变,心脏肿大,最终出现充血性心力衰竭和智力迟钝,此后,肝脏变大,关节僵硬