粘多糖贮积症是什么病?
问题描述：得知一个堂兄突然病倒住院了,我去医院看望他的时候听说他得的病我们从来没听说过,粘多糖贮积症是什么病?
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朱子强
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2019-11-29
这个病会出现慢性复发性鼻炎、呼吸困难、睡眠中打鼾、慢性阻塞性呼吸暂停、粗鲁言语和慢性听力损失在严重患者中很常见,经典II型患者的症状轻于经典I型患者,主要为男性,角膜不混浊；II型患者主要为智力低下；IV型患者手腕松弛,胸腔突出,与鸡胸相似；第六型患者智力正常,角膜混浊明显
郭欣雨
已帮助网友：1822
2019-11-29
粘多糖贮存障碍（MPS）是溶菌酶在人类细胞中突变而导致MPS降解和活性丧失的疾病,MPS不能被降解、代谢并最终在体内积累,该病是一种非常重要的溶酶体贮存病,它可分为七种类型:I、II、III、IV、VI_和IX,其中,III可分为四个亚型:III A、III B、III C和III D,IV可分为IVA和IVB亚型,虽然每种类型的致病基因和临床表现不同,但由于其底物为粘多糖,故一般称为粘多糖贮存病