肝豆状核变性是怎么遗传的?
问题描述：我之前小时候生过蚕豆病,最近打算生孩子,我担心蚕豆病会遗传给宝宝,蚕豆病会遗传吗?肝豆状核变性是怎么遗传的呢?
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赵晓凤
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2019-09-21
考虑临床上有少数人在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病,本病与遗传有关,90％为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童,蚕豆病起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状,严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死,症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病,建议你去医院检查一下
肖华
已帮助网友：2137
2019-09-21
遗传因素是肝豆状核变性患者预后的重要影响因素,已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现
腹型肝豆状核变性较为少见,其临床表现类似于重症、暴发性肝炎,病情严重、凶猛,进展迅速,绝大多数于发病后2周至1～2个月内死亡,尚无特效的治疗手段