进行性肌营养不良症的症状有哪些?
问题描述：我即将要与我男友结婚了，但他却向我坦白说他们家族中有进行性肌营养不良症的病史，这个病是有遗传性的，所以不打算要孩子。其实我并不了解这是什么病，所以，这个病的症状是什么。进行性肌营养不良症的症状有哪些？
回答专区
李芯蕾
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2018-02-13
进行性肌营养不良症是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，并且临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。许多患者及家人朋友对进行性肌营养不良症的特殊症状不是特别的清楚，以至于没有及时的发现该病，延误了治疗的最佳时间，那么，进行性肌营养不良症的特殊症状表现有哪些呢?
1.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
2.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;
3.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。
刘林勇
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2018-02-13
进行性肌营养不良症各类分型的临床表现如下：
1.假肥大型肌营养不良
患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿亦伸直，逐渐用双手扶住膝部，依次向上攀附大腿部，直到立起，这一动作是DMD的特有表现，称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害，累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭，约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染，引起呼吸肌衰竭死亡。
BMD临床表现与DMD类似，但发病年龄较晚，约为5～15岁，病情较轻，进展速度较慢，12岁以后仍能行走，，存活时间较长，部分可接近正常寿命。
2.肢带型肌营养不良
常染色体隐性遗传型较常见，发病较早，症状较重，在儿童、青春期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。
3.面肩肱型肌营养不良
面肌力弱是首发症状，但因发病隐袭，症状较轻，常被忽略。表现为闭眼无力或闭眼露白，示齿时鼻唇沟变浅，不能吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翘，呈现典型的肌病面容。肩胛带肌力弱，出现翼状肩胛。胸大肌力弱，胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降。
4.Emery-Dreifuss肌营养不良
5岁前起病，受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二头肌和肱三头肌为主，下肢则以腓骨肌和胫前肌，后期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌。肌无力或轻或重，没有腓肠肌肥大。该病最主要特点是早期出现严重的关节挛缩，累及颈椎、肘、踝、腰椎等关节，使患者出现特殊的行走姿势。另一个特点是心脏受累早，表现严重的传导阻滞，心动过缓，心房纤颤，需要安装起搏器。疾病缓慢进展，常因心脏病死亡。
5.眼咽型肌营养不良
起病年龄40～60岁，主要症状为双侧上睑下垂，通常为对称性，部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱，吞咽困难，构音障碍。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情进展缓慢，但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎死亡。
6.远端型肌营养不良
又称远端型肌病，表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力，特别是双侧手肌，下肢胫前肌和腓肠肌。根据遗传方式、基因定位和受累肌肉不同分为若干亚型。
7.先天性肌营养不良
是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病，表现为肌张力低下、运动发育迟滞，可有进行性或非进行性肌肉萎缩、力弱，合并严重的骨关节挛缩和关节畸形，有脑和眼多系统受累，肌肉病理为肌营养不良改变
朱子强
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2018-02-13
简单的来说这种疾病就是一种遗传疾病，而且遗传的可能性比较大！
所以说为了避免孩子出现这种疾病，最好是不要生孩子，主要看看你是否能接受！
以上是对“进行性肌营养不良症的症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
邓超明
已帮助网友：1139
2018-02-13
症状就是肌肉无力，严重时会出现萎缩，主要是父母
若是父母没有问题，只是远亲有过，问题也不大，不要想多了，而且现在产前检查很丰富的
林春桥
已帮助网友：2012
2018-02-13
进行性肌营养不良以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要表现，是基因缺陷所导致的肌肉变性病。
多数预后不良，目前尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。饮食均衡，营养丰富，适当体育锻炼，增强提抗力。
夏远波
已帮助网友：1246
2018-02-13
进行性肌营养不良是具有一定的遗传性的，跟家族史有关。
进行性肌营养不良主要是肌肉无力，严重时会影响到正常的工作和生活的自己能力。
魏仲恩
已帮助网友：2743
2018-02-13
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现
建议：症状以表情淡漠，眼睑下垂，关节强硬，易跌倒，右背部痛：多发于青少年及儿童
以上是对“进行性肌营养不良症的症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
吴名波
已帮助网友：1401
2018-02-13
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。
适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能，对防治呼吸和心力衰竭，较长时间维持生命有一定意义。
王志强
已帮助网友：1647
2018-02-13
进行性肌营养不良症是一种遗传性疾病，而且是显性遗传，就是说夫妻只要有一个人有致病基因，孩子就可能发病。而且因为是先天的无法治愈。婚姻是终生大事，男怕入错行，女怕嫁错郎，不可不慎。
你作为父母的女儿，如此大事，你应该立刻马上与你的父母家人商量，任何医生和朋友都不能帮你做决定，你的父母是最爱你的人，你是你父母的未来和希望，他们的意见最重要。