重症肌无力的症状

　　（一）抗胆碱酯酶药物
　　常用药物:①溴吡斯的明,每次60～120mg.每日3—4次,②安贝氯铵（美斯的明）,每次5～10mg,每日2～4次,③溴新斯的明,片剂,每次15～30mg,每日2—4次或针剂,每次0.5一1.0mg,每天注射数次,或遵医嘱,后者作用时间快,肌注后30分钟即见效,持续时间短,不良反应较大,主要用于肌无力危象的抢救或不能口服者,有进食困难者可在餐前半小时给药,
　　此类药物有毒蕈碱样不良反应,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等,可用阿托品对抗,
　　（二）糖皮质激素
　　可抑制自身免疫反应.适用于各种类型的MG,可与抗胆碱醋酶药物合用,
　　适应证为:①成年人,特别是40岁后起病的全身型肌无力,病程在1年之内,抗胆碱酯酶药物不满意者；②胸腺肿瘤或胸腺增生已作胸腺切除而临床症状不能改善者；③胸腺手术无指征,作胸腺放射治疗前,机体免疫功能活跃者；④儿童重症肌无力,病程在3年以上且无任何恢复征象,或肌无力累及争身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时；⑤胸腺切除的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可应用,
　　使用皮质类固醇时应注意其不良反应,如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等,用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖及含钾丰富的饮食,必要时使用制酸剂,
　　（三）胸腺治疗
　　1.胸腺切除
　　对于伴有胸腺增生和高AChR抗体效价者、伴胸腺瘤的各型重症肌无力、年轻女性全身型、对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者,可行胸腺切除术,约70%的患者术后症状缓解或治愈,
　　2.胸腺放射治疗
　　对于不适合做胸腺切除者的可行胸腺探部60Co放射治疗,
　　（四）免疫抑制剂
　　适用于因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用糖皮质激素、或不能耐受者,也用于对激素疗效不佳者,不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应、出血性膀胱炎等,一旦白细胞低于3×10^9/L即停用,同时注意肝、肾功能变化,

另一型为先天性重症肌无力,多有家族史,可呈常染色体隐性遗传,症状很难自然缓解,为便于观察和描述,可分成下述几个亚型:
　　1.成年型
　　最为常见,又可分为:
　　（1）I型:单纯眼肌型,
　　（2）Ⅱa型:轻度全身型肌无力,但不影响延髓支配的肌肉及呼吸肌,而且对胆碱酯酶抑制药反应良好,故发生危象机会较少,
　　（3）Ⅱb型:本型累及颅神经支配的肌肉（眼外肌）和延髓支配的肌肉,对胆碱酯酶抑制剂反应差,易出现危象,
　　（4）Ⅲ型:急性进展型,常突然发病,并在6个月内迅速进展,早期累及呼吸肌,伴严重的延髓支配的肌肉受累,乙酰胆碱酯酶抑制剂反应差,胸腺瘤并发率高,极易发生危象,
　　（5）Ⅳ型:晚发全身型,常在I型或Ⅱa型数年之后恶化而成,胸腺瘤并发率亦较高,
　　2.少年型
　　指14～18岁起病的MC,多为单眼受累,部分患者伴吞咽困难,
　　3.儿童型
　　①新生儿一过性重症肌无力
　　患MG的母亲娩出的新生儿中约12%患本病,患儿在娩出几小时内即可发病,主要表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽及呼吸困难,全身肌松弛,拥抱反射及深腱反射减弱或消失,眼外肌麻痹及上睑下垂少见,患儿症状与其母亲患病的时间及妊娠期治疗方式无关,母亲妊娠期间行胸腺摘除术也不能预防患儿发病,
　　本症一般持续约4周,最长不超过12周,轻症患儿可自然缓解,对较重症患儿如吸吮不能、吞咽及呼吸困难,要用抗胆碱酯酶药物进行治疗,
　　②新生儿先天性重症肌无力
　　患儿母亲无MG,但多有家族史,为常染色体隐性遗传,患儿出生后即发病,表现为哭声低弱、肌无力、上睑下垂、.眼外肌麻痹,呼吸困难少见,肌无力症状较轻,但持续存在,血中AchR抗体水平不高,血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效,

重症肌无力的症状
　　任何年龄均可罹病,女略多于男性,我国患者中14岁以下儿童占15%～25%,成人MG有两个发病高峰,第一个为20～30岁,以女性多见,常伴胸腺增生；第二个为40～50岁,以男性多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病,
　　MG起病隐匿,多在2岁以后,儿童占所有病例的10%,女多于男,肌无力的特点包括晨轻暮重,休息后好转,重复用力加重等,最常见的首发症状是眼外肌不同程度的无力,如双上睑下垂和眼球活动受限而产生复视,约1/4可以自行缓解,仅少数累及全身肌肉,根据累及部位不同分为眼肌型、单纯脊髓肌、延髓肌型和全身性肌无力等,如果症状长期限于眼部,称为眼肌型,若累及面肌、吞咽肌,则进食困难、声音微弱,为延髓型,少数病例全身受累,属严重的全身型,各型之间无严格界限,在感染、应激反应以后病情加重,甚至突然出现危及生命的呼吸困难、吞咽障碍、全身无力,不能维持生命体征时称为肌无力危象（myastheniccrisis）,应及时抢救,新生儿期的重症肌无力有两种类型,一型为新生儿一过性重症肌无力,仅见于重症肌无力的母亲所生的新生儿,其中10%～15%于生后24～72小时出现全身肌无力,表现为哭声低弱、吸吮无力、吞咽困难、呼吸表浅、拥抱反射及深反射减弱或消失,很少有上睑下垂等眼外肌无力表现,病情可在数天内迅速恶化,如渡过危险期则可在2～4周内逐渐恢复,

病理生理:
　　1.肌肉
　　肌肉的病理改变是非特异性的,而且病理改变的程度与MG的类型、肌无力程度以及是否并发胸腺瘤有关,一般说来,肌肉病理改变可以从基本正常到出现局灶性坏死,最常见的变化是肌纤维粗细不一,玻璃样变性,结缔组织增生等,约50%患者可发现淋巴瘤,伴胸腺瘤患者易于出现肌纤维坏死及坏死区附近的炎性细胞浸润,
　　2.神经肌肉接头
　　重症肌无力本质性的病理改变在神经肌肉接头处,采用肋间肌活检,并应用辣根过氧化物酶标记的α-银坏蛇毒素作免疫组化染色,在电镜下可发现神经末梢（突触前膜）变小,突触间隙增宽.突触后膜及形态上受到破坏,皱褶变平,AChR数目明显减少,而且可以在突触后膜上发现局部有IgG及C2～9的沉积,
　　3.胸腺
　　胸腺的病理改变也是MG病理学的重要组成部分,65%～80%的MG出现胸腺增生,在胸腺的髓质内出现生发中心及淋巴样滤泡,免疫组化研究井可发现增殖的生发中心内存在着B细胞,另外15%～20%的患者可能伴有胸腺瘤,

重症肌无力的病因
　　重症肌无力病因概要:
　　重症肌无力的病因主要分为5个方面:自身免疫,ACh与AChR结合的离子通道改变,通过封闭抗体的作用,AChR的降解加速,补体介导性溶解作用；.胸腺异常；遗传因素；AChRAb及突触后膜损害是产生MG的基本原因；抑制性T细胞的功能异常,在MG发病中占有地位,
　　重症肌无力详细解释:
　　重症肌无力的病因和发病机制:
　　MG是人类疾病中研究得最清楚、最具代表性的自身免疾病,其抗原为AChR,致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）,靶器官是AChR,
　　1.自身免疫
　　AChR是人类体内的正常糖蛋白,为什么会变成引起MG的致病抗原,目前尚不清楚,临床上65%～85%MG的患者血清中可以测到AChRAb,因此,MG被认为是一种体液介导的、细胞免疫参与的自身免疾病,可能的机制为:①改变ACh与AChR结合的离子通道:③通过封闭抗体的作用；③加速了AChR的降解；④补体介导性溶解作用,
　　2.胸腺异常
　　75%～85%的MG患者有胸腺异常,其中60%～70%为胸腙增生,10%为胸腺瘤,胸腺切除术治疗MG可获良好的疗效,胸腺肌样上皮细胞表面存在AChR,在病毒感染和特定的遗传因素影响下,自身免疫耐受机制受到损害,产生AChRAb,并经分子模拟和交叉免疫反应,引起神经肌肉接头损害,导致MG,
　　3.遗传因素
　　极少数有家族史,但并不明显,组织相容抗原（HLA）检测发现,欧美高加索人种的发病总体与HLIA—DR3、D8有关,女性病者与HLA—A1、B8和DR3有关,男性与HLA—A3、B7和DR2有关,日本和我国的发病与HLA一DR9有关,