原发性肾病综合征

1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制,大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d,在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿,在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出,

并发症

原发性肾病综合征
原发性肾病综合征

1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因,据1984年国际小儿肾脏病研究学会(ISKDC)统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%,感染也常是病情反复和(或)加重的诱因并可影响激素的疗效, 本征易发生感染的原因有:

(1)体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少分解代谢增加),

(2)常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足,

(3)蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍

(4)常同时应用皮质激素、免疫抑制剂

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增加(如大肠埃希菌)常见的有呼吸道感染、泌尿道感染皮肤蜂窝织炎和丹毒及原发性腹膜炎等病毒感染多发生在接受皮质激素和免疫抑制剂治疗的过程中多为并发水痘、麻疹、带状疱疹等病情往往较一般患儿为重

临床表现

1.起病 多隐匿起病,诱因不明确,有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎皮肤感染或各种过敏等

2.发病年龄 与病因有关,先天性肾病一般在生后不久(3～6个月内)发病；原发性肾病综合征可见于婴幼儿期学龄前期及学龄期,其中微小病变多在2～5岁发病；而继发于结缔组织病的肾病综合征主要见于年长儿,

3.水肿 呈凹陷性,多见于颜面及下肢严重者伴腹水、胸腔积液及阴囊水肿单纯性肾病水肿尤剧而许多肾炎性肾病往往水肿较轻

4.蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件

5.其他 低白蛋白血症、高脂血症肾炎性肾病患儿还可有血尿甚至肉眼血尿高血压或肾功能不全等表现

发病机制

原发性肾病综合征
原发性肾病综合征

1.发病机制 本病的发病机制尚未完全明了,一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷屏障和(或)筛屏障的破坏所致,正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮细胞裂孔膜组成,其中基底膜起主要作用

(1)非微小病变型肾病综合征:通过免疫反应激活补体及凝血、纤溶系统以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜,导致筛屏障的破坏出现非选择性蛋白尿而且其也可通过非免疫机制,如血压增高血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障,出现蛋白尿,

(2)微小病变型肾病综合征:

①细胞免疫紊乱:可能与细胞免疫紊乱特别是T细胞免疫功能紊乱有关其依据在于:

A.MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积

B.T细胞数降低CD4+/CD8+比例失衡Ts活性增高,淋巴细胞转化率降低pHA皮试反应降低,

C.抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解,

D.出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCN

E.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解

尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生但这些改变主要见于MCN,而在非微小病变型肾病综合征中少见说明这种免疫紊乱更可能是原因而非肾病状态的结果,

病因

原发性肾病综合征
原发性肾病综合征

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见, 原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后,

1.感染 各种细菌(链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等)、病毒(HBV相关性肾炎HIV相关性肾炎、HCV相关性肾炎)寄生虫(疟疾血吸虫、丝虫)支原体、梅毒、麻风等

2.药物、中毒、过敏 药物有青霉胺、二醋吗啡(海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利(巯甲丙脯酸)三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂；中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清,预防接种等

3.全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病Sjögren综合征,类风湿性关节炎,混合性结缔组织病等,

4.肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征,包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等

5.遗传性疾病 Alport综合征、指甲-髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等

6.代谢及内分泌疾病 糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等,

7.其他 高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等

肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(〉3.5g/24小时)、低血浆白蛋白(〈30g/L)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群,大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害,肾病综合征是由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类,因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征(例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等)才能诊断为原发性肾病综合征,