过敏性紫癜的治疗

治疗原则
　　过敏性紫癜的主要发病机制与过敏反应有关,因此治疗的原则首先在于寻找并去除致敏因素,抑制体内的变态反应,保护器官功能,防止并发症,
　　（1）对单纯型AP,一般对症处理即可,
　　（2）伴有关节症状者给予对症治疗或糖皮质激素治疗,
　　（3）有胃肠道症状、病情严重者可应用糖皮质激素,或免疫球蛋白、输注浓缩Ⅻ因子等,
　　（4）对急性肾炎综合征、肾病综合征者给予糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板聚集及抗凝联合治疗,
　　（5）病情进展迅速、凶险者多应用冲击疗法,必要时可行血浆置换或透析治疗,

过敏性紫癜的诊断检查:
　　一、临床表现
　　（1）发病前1～3周常有发热、咽痛、上呼吸道感染以及全身不适症状,
　　（2）以双下肢及臀部皮肤分批出现对称分布、大小不等的紫红色斑丘疹为主要表现,可有伴荨麻疹或水肿、多形性红斑,
　　（3）病程中可有肠遭出血或肠套叠,表现出腹痛或其他相应的症状,部分患者在病程中或紫癜出现前出现关节肿痛,少数患者合并紫癜性肾炎,
　　二、实验室检查
　　实验室检查的目的是排除其他疾病和评定脏器损害的程度,
　　1.血液系统
　　白细胞10—20×10^9/L,伴核左移,贫血常见,血小板计数正常,但也有血小板增多的报导,凝血检查正常,75%患者血沉轻度升高,本病可有因子Ⅻ降低,
　　2.肾脏系统
　　尿常规示血尿、蛋白尿和管型,血清肌酐和尿素氮可能升高,也可以有电解质改变和低蛋白血症,严重肾炎和肾病综合征患者应做肾活检,
　　3.免疫系统
　　IgA升高见于50%患者,几个月后转为正常,少数IgA型类风湿因子阳性,
　　4.消化系统
　　便潜血阳性,胃肠道造影示小肠主要是十二指肠和空肠异常,内镜示糜烂性胃炎和十二指肠炎,点状、红斑样损害可能融合成紫癜样损害,超声可以诊断肠套叠,
　　三、诊断标准
　　①可触及性紫癜；②发病年龄≤20岁；③腹部绞痛；④血尿；⑤活检显示小动脉或小静脉壁中性粒细胞浸润；⑥无服药史；符合3条或以上者诊断为过敏性紫癜,儿童只需要伴有血小板正常的可触及性紫癜,

1、血液检查:白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血,一般无贫血；血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性,血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG、IgM正常亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆黏度增高,
　　2、骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒细胞可偏高,
　　3、尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型,重症有肉眼血尿,
　　4、粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性,
　　5、毛细血管脆性试验:阳性,
　　6、病理学检查:弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集,免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着,
　　7、腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗,

起病时患者的脚、腿、上肢及臀部可出现紫色出血点（紫癜）,这是皮肤中血管出血造成的,数天后,紫癜会高出皮肤并变硬,往后的几周内不断出现一批批新出血点,可出现踝、髋、膝、腕及肘关节肿胀,伴发烧及关节疼痛,消化道出血可引起腹痛或腹部触痛,大约1/2患者伴有血尿,多数病人一个月内完全恢复,但症状可多次反复,有些病人会发生永久性肾脏损害,
　　1.皮肤
　　典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不褪色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢（尤以下肢）伸侧及臀部多见,可伴有痒感或疼痛,反复发作,成批出现,消退后可遗有色素沉着,除紫癜外,还可并发荨麻疹,血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等,偶尔口腔黏膜或眼结合膜也可出现紫癜,
　　2.肾脏
　　血尿（肉眼或镜下）、肾病综合征、轻度蛋白尿、伴有高血压的急性肾炎,一般肾损害发生在皮疹出现的3个月内,
　　3.胃肠道
　　腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致,以脐周及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑粪,因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童,偶可发生肠穿孔,如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”,男性患者可并发阴囊水肿和疼痛,不常见的有胰腺炎、肠穿孔、胆囊血管炎和蛋白丢失性肠病,原因不确定的肝肿大见于10%患者,
　　4.关节
　　关节痛、关节炎伴有关节周围肿胀,最常见的是膝关节和踝关节,成人更常见,疼痛通常与体征不相称,关节腔隙正常,一过性和自限性的,不留有后遗症,

过敏性紫癜的病因
　　确切的病因及发病机制至今尚未明了,引起本病的因素很多,大致有以下四类,其中细菌感染较为常见,但在多数患者往往很难确定明确的过敏原因,
　　1.感染
　　是最常见的病因,包括:细菌、病毒、肠道寄生虫感染等,Novak等研究发现,在急性发作AP患者中抗幽门螺杆菌（Hp）一IgG明显高于健康对照组,提示Hp感染可引起AP,Cioc等研究发现,人微小病毒B19感染与AP密切相关,并提出使用丙种球蛋白治疗与人微小病毒B19感染有关的AP疗效良好,
　　2.食物
　　人体对食物中某些蛋白过敏所致,
　　3.药物
　　抗生素、解热镇痛药,如磺胺类药物、阿托品、异烟肼及某些利尿药,
　　4.其他
　　花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等,
　　5.免疫学异常
　　（1）体液免疫异常:Saulsbury报道62%的患者血清IgA浓度升高,18%的患者血清IgG升高,国内报道与国外的资料相近,提示AP患儿体液免疫功能总体上是亢进的,
　　抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）可诱导黏附分子的表达,使中性粒细胞与内皮紧密接触,介导血管内皮损伤,引起血管炎症反应,Ozaltin等研究认为,IgA—ANCA可作为AP诊断指标,
　　抗内皮细胞抗体（AECA）可黏附于内皮细胞,通过促分裂原激活性蛋白微酶/细胞外信号调节性激酶（MEK/ERK）途径促进内皮细胞分泌IL一8,而IL一8可引起中性粒细胞、T细胞在受累组织内浸润积聚,增加中性粒细胞与内皮细胞黏附,释放活性产物,引起炎症反应,Yang等报道,AP患者急性期血清IgAAECA水平明显升高,提示AECA与AP的发生有关,
　　（2）细胞免疫异常:AP是一种由自身免疫反应介导的全身性血管炎,AP患者存在免疫功能失调,表现为外周血T细胞亚群紊乱,
　　李秋等研究发现,Th2类细胞因子IL一4、IL-5及IL-6明显增高,CD30表达也显著高于正常水平,Thl类细胞因子IL一2与IL一7、INF一γ分泌减少,血浆中IgA、IgE水平升高,IgG、IgM无差别,且IL一4与IgE及IL一5与IgA间存在正相关关系,提示过敏性紫癜（AP）存在T细胞功能紊乱,Th2优势活化和Thl/Th2失衡,产生大量的IgE和IgA,介导血管炎症的发生,冉学红等,报道AP急性期患者外周血T细胞亚群检测发现,CD4+细胞卣分率降低,CD4+/CD8+比值降低,存在T细胞亚群紊乱,
　　（3）细胞因子和炎症介质:IL一13Rα2和IL一4、IL一6和IL一8和FNF—α可能在小儿AP及紫癜性肾炎中发挥作用,细胞间黏附分子对启动和增强血管的病理免疫反应及随后的组织损伤起关键性作用,Soylemezoglu等研究发现,血浆IcAM一1在急性期时浓度增高,李成荣等研究发现,ALP患儿外周血单核细胞（PBMC）及其培养上清液所诱导的内皮细胞表面多种黏附分子表达明显增强、PBMC与内皮细胞黏附能力明显提高,而且以严重肾脏并发症患儿黏附分子的表达更为显著,提示黏附分子参与介导循环中的免疫效应细胞向血管浸润,从而在AP损伤的病理生理机制中起重要作用,