弥漫型腱鞘巨细胞瘤
问题描述：右肾上腺嗜铬细胞瘤,瘤现已手术摘除,做了病理,是恶性还是良性,对日后生活是不是有影响?是什么病?
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林春桥
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2016-05-22
嗜铬细胞瘤病理嗜络细胞瘤可发生于任何年龄,20～40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史,多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发,绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节,其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能,嗜络细胞瘤的症状高血压为本症最重要的临床症状,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中,发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多
李成希
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2016-05-22
嗜铬细胞瘤病理目前认为VHL综合征是由VHL基因的突变引起,VHL基因是一个抑癌基因,位于染色体**25区,编码含有214氨基酸,分子量为30ku的细胞蛋白,VHL编码的蛋白参与构成一多蛋白复合体,可以负性调节低氧诱导的如血管内皮生长因子(VEGF)mRNA表达,VHL基因突变可造成该蛋白功能丧失,VEGF表达升高而发生富含血管的血管母细胞瘤,VHL基因突变在其它肿瘤发生中的机制尚未弄清,目前知道VHL基因不同位点的突变类型或称基因类型导致疾病的不同表现型,新生血管生成是肿瘤发生、发展的必要条件,散发肾细胞癌中也有70%发生VHL基因突变或高甲基化抑制,VHL基因突变的人群携带率估计为3/10万左右,外显率接近100%,其遗传特征为常染色体显性方式,子女有50%机率发病,故对其子女也应严密随访,