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重度地中海贫血的

女  |  4岁 2016-05-19 有2个回复

问题描述:查出这种病,有什么的治疗方法吗?重度地中海贫血不輸血能活多久,輸血多了有害嗎?宝宝是遗传基因重度 地中海贫血

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李成希
已帮助网友:1046

2016-05-19

对于这种家族遗传性质的侥幸存活的患儿出生时只有轻度贫血,出生后半年贫血进行性加重,且发育不良,出现肝脏、脾脏肿大,靠频繁的输血治疗维护生命,多数在5至6岁时死亡,
轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗,
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E,
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一,
3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收, 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差,脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证,
5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法,如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法,

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欣铃
已帮助网友:2192

2016-05-19

重度的地中海贫血是需要定期输血的,否则就会因为严重的贫血危及生命,反复的输血可能会导致体内铁沉积过多,有一定的害处,